CIDP, la enfermedad neurológica rara cuyo diagnóstico es una odisea

La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, conocida por sus siglas CIDP, es una enfermedad neurológica que avanza lentamente pero sin tregua. Los pacientes que la padecen experimentan una debilidad muscular progresiva que empeora con el tiempo, visión doble, hormigueo en extremidades y, en muchos casos, un dolor neuropático que erosiona la calidad de vida. Lo que la define es su naturaleza: crónica, porque los pacientes la cargan de por vida; inflamatoria, porque el sistema inmunológico ataca por error los nervios periféricos sanos; y desmielinizante, porque esa inflamación destruye la mielina, la vaina protectora que recubre los tejidos nerviosos.

Simon Rinaldi, profesor de neurología en la Universidad de Oxford, explica que la enfermedad afecta aproximadamente a una de cada diez personas, siendo el 80 por ciento de ellas mayores de edad. Lo alarmante es que su prevalencia está aumentando rápidamente, aunque los expertos aún desconocen las razones detrás de este incremento. Rinaldi participó recientemente en un encuentro con periodistas europeos durante el congreso anual de la Academia Europea de Neurología, donde abordó los desafíos que rodean esta dolencia poco conocida.

Uno de esos desafíos es el diagnóstico. Muchos pacientes viven meses, incluso años, en la incertidumbre antes de recibir una respuesta clara. Rinaldi describe este proceso como "una auténtica odisea". La enfermedad se confunde frecuentemente con el síndrome de Guillain-Barré, que es más conocido pero se comporta de manera distinta: mientras que Guillain-Barré alcanza su punto más grave en dos o tres semanas y tiende a mejorar, los síntomas de CIDP avanzan durante al menos ocho semanas y continúan deteriorándose.

La debilidad muscular es el síntoma clave, afectando típicamente de forma simétrica las caderas, muslos, hombros, parte superior de los brazos, manos y pies. Pero la enfermedad se presenta en diferentes formas. En la variante típica, predominan la debilidad simétrica y los síntomas sensoriales como el entumecimiento. La neuropatía motora multifocal se caracteriza únicamente por debilidad asimétrica. El síndrome de Lewis-Summer combina debilidad y síntomas sensoriales asimétricos. Existen además dos formas particulares: la CIDP sensorial pura, que causa entumecimiento, dolor y alteraciones del equilibrio sin afectar los músculos, y la CIDP motora pura, que presenta debilidad simétrica y pérdida de reflejos pero sin síntomas sensoriales. Otros síntomas menos frecuentes incluyen atrofia muscular, alteración del sentido del equilibrio y dolor neuropático.

Rinaldi enfatizó especialmente el impacto del dolor neuropático en la vida cotidiana de los pacientes, un aspecto que frecuentemente se subestima. A pesar de los desafíos diagnósticos y la complejidad de la enfermedad, existe una nota de esperanza: el tratamiento permite mejorar a la inmensa mayoría de los pacientes, con estudios que cifran la mejoría en el 90 por ciento de los casos. Sin embargo, hay un obstáculo importante: la tasa de recaídas ronda el 50 por ciento, lo que significa que aproximadamente la mitad de los pacientes experimenta reaparición de síntomas después de una mejoría inicial. Esto requiere un seguimiento médico continuo y un manejo cuidadoso del dolor neuropático a lo largo de toda la vida.