Fibrose pulmonar idiopática: doença rara exige remédio de R$ 20 mil que SUS não oferece

Uma tosse seca que não passa. Depois, a falta de ar que se instala na vida como um hóspede indesejado. Foi assim que começou para Terezinha Isabel Horn, bancária aposentada de 74 anos em Cruz Alta, no Noroeste do Rio Grande do Sul. Os médicos iniciais não encontraram resposta. Só depois de investigação mais profunda veio o nome da doença: fibrose pulmonar idiopática. O diagnóstico foi devastador. O médico foi claro: a doença progride rápido, não tem cura, pode levar à morte. Terezinha nunca tinha ouvido falar disso antes.

A fibrose pulmonar idiopática é rara. Afeta cerca de 18 mil brasileiros, segundo a Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisologia. A doença cria cicatrizes permanentes nos pulmões, tornando-os rígidos e cada vez menos capazes de fazer o trabalho básico da respiração. A sobrevida média após o diagnóstico é de cinco anos. Mas o que torna essa doença particularmente insidiosa é que ela chega tarde. Os sintomas iniciais — tosse seca persistente, falta de ar, cansaço ao esforço — são comuns a muitas outras condições muito mais frequentes. Um paciente consulta um clínico geral. Se não for solicitada uma tomografia, o diagnóstico pode ser confundido com bronquite, atribuído à idade, retardado por meses. Adalberto Sperb Rubin, chefe do Serviço de Pneumologia da Santa Casa e professor da Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre, acredita que há subnotificação significativa da doença no país, derivada exatamente dessas dificuldades de descoberta. Quando o diagnóstico finalmente chega, a capacidade respiratória já começou a se deteriorar, tornando o prognóstico muito menos promissor.

Mariana Godoy, pneumologista do Hospital São Lucas da PUCRS, é enfática: quando uma tosse ou falta de ar não melhoram como esperado, o paciente precisa ser avaliado por um pneumologista. Essa conduta é fundamental. Quanto mais cedo o tratamento começa, maior a chance de retardar a progressão. Décadas atrás, tudo que se podia fazer era aliviar os sintomas. Hoje existem alternativas mais robustas: transplante de pulmão para os casos mais avançados, oxigenioterapia, e medicamentos antifibróticos que conseguem desacelerar a progressão e preservar a função pulmonar por mais tempo. Esses remédios não restauram o que já foi perdido nos pulmões e não revertem as cicatrizes existentes. Mas são importantíssimos para quem tem o diagnóstico.

O problema é o preço. Os dois antifibróticos disponíveis no Brasil — pirfenidona e nintedanibe — custam cerca de R$ 20 mil por mês cada um. O Sistema Único de Saúde não os oferece. Para a maior parte dos pacientes, essa cifra é simplesmente inviável. Terezinha Isabel Horn busca o acesso à medicação na Justiça há cerca de um ano e meio. Enquanto isso, ela convive com limitações físicas impostas pelo cansaço e pela dificuldade respiratória, além da vergonha causada pela tosse persistente. "O remédio consegue retardar a doença, mas o valor é totalmente fora da realidade da população", desabafa.

Pacientes recorrem à Defensoria Pública ou a advogados particulares. O processo judicial deve comprovar a doença e a indispensabilidade do medicamento. Em caso de vitória, o SUS compra o remédio e o disponibiliza por intermédio das Secretarias de Saúde estadual ou municipal. O problema é que o processo pode ser demorado. Maria Rabelo, 65 anos, socióloga aposentada de Porto Alegre, descobriu a fibrose pulmonar idiopática por acaso durante um check-up de rotina, antes mesmo de apresentar sintomas. Ela também precisou recorrer à Justiça. A decisão favorável veio alguns meses depois. Após cerca de um ano e meio do início do tratamento, ela afirma que a doença estabilizou. "Os sintomas não melhoraram, mas também não pioraram, o que é uma vitória", diz.

O Ministério da Saúde respondeu que o SUS oferece assistência integral aos pacientes com fibrose pulmonar idiopática por meio de equipes multiprofissionais, com foco no controle dos sintomas e na preservação da capacidade funcional. Sobre os antifibróticos, o órgão afirma que a inclusão de novos fármacos depende da análise da Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS (Conitec), que considera eficácia, segurança, custo-efetividade e impacto orçamentário. No momento, não há demanda em análise para a incorporação de pirfenidona e nintedanibe. Zero Hora apurou que os dois remédios foram analisados individualmente pela Conitec em 2018. Em ambos os casos, a decisão foi por não incluí-los no SUS.

A fibrose pulmonar idiopática não tem causa conhecida. Diferentemente de outras formas de fibrose que podem acometer o pulmão, o surgimento dessa variante não está associado a nenhum fator específico — justamente por isso recebe o termo médico "idiopática", que remete a condições cuja causa não pode ser identificada. Sabe-se que o avanço da idade gera predisposição para a doença, que afeta predominantemente idosos. Pode ser desenvolvida por pessoas de outras faixas etárias, mas a ocorrência é considerada rara. Adalberto Sperb Rubin acredita que essa predominância está associada ao próprio envelhecimento, com alteração imunológica e diminuição da capacidade do organismo de reagir. Também pode estar relacionada a maior tempo de exposição a fatores como tabagismo, embora muitos pacientes nunca tenham fumado. Para que os estudos avancem, segundo o pneumologista, é necessário que a fibrose pulmonar idiopática seja mais divulgada entre a população e os próprios profissionais de saúde. É uma doença muito desconhecida pelas pessoas, a menos que se tenha um caso na família ou entre amigos próximos. E embora os pneumologistas vejam muitos casos na especialidade, não é comum na prática da clínica geral.